SÍNDROME DE SJÖGREN

SÍNDROME DE SJÖGREN

Inflamación auto-inmunitaria, con destrucción de las glándulas lagrimales y salivales.

Tratamiento

• Tratamientos sintomáticos, estimulantes salivales e inmuno-supresión con corticoides sistémicos y fármacos citotóxicos.

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¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE SJÖGREN?

Inflamación auto-inmunitaria, con destrucción de las glándulas lagrimales y salivales.

Clasificación:

1. Primario:
   • Afecta a las mujeres con mayor frecuencia que a los hombres: La presentación tiene lugar en la vida adulta, con sensación arenosa en los ojos y sequedad de boca.
2. Secundario:
   • Artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, cirrosis biliar primaria, hepatitis activa crónica y miastenia gravis.

Signos

• Aumento del tamaño de las glándulas salivales y ocasionalmente de las glándulas lagrimales, disminución secundaria de la tasa del flujo salival, lengua seca y fisurada.
• Conductos nasales secos, disminución de las secreciones vaginales y la consecuente dispareunia o coitalgia (coito doloroso).
• Fenómeno de Raynaud (contracción de los vasos sanguíneos) y vasculitis cutánea.
• Puede existir artralgia (dolor de las articulaciones), mialgia (dolor muscular) y fatiga.

Complicaciones

• Caries dental en los casos graves sin tratar.
• Esofagitis por reflujo y gastritis.
• Mala absorción debido a insuficiencia pancreática.
• Enfermedad pulmonar, enfermedad renal y poli-neuropatía.
• Linfoma.

Pruebas diagnósticas

• Incluyen auto-anticuerpos séricos, prueba de Schirmer y biopsia de las glándulas salivales menores.

Tratamiento

• Tratamientos sintomáticos, estimulantes salivales e inmuno-supresión con corticoides sistémicos y fármacos citotóxicos

SÍNTOMAS CLÍNICOS

• Sequedad, arenilla y quemazón, empeorar durante el día, secreción filamentosa, borrosidad transitoria, enrojecimiento y costras en los párpados.
• La falta del lagrimeo emocional o reflejo es infrecuente
• Los síntomas de la queratoconjuntivitis-seca (QCS), a menudo empeoran con la exposición a condiciones asociadas con aumento de la evaporación lagrimal (aire acondicionado, viento y calefacción central), uso de ordenadores o lectura prolongada y si se reduce la frecuencia del parpadeo.

SIGNOS

1. Blefaritis posterior: disfunción de las glándulas de Meibomio.
2. La conjuntiva: muestra queratinización leve y enrojecimiento.
3. Película lagrimal: el menisco lagrimal marginal es una medida simple del volumen acuoso en la película lagrimal.
   • Ojo normal, a medida que se rompe, la capa de mucina se contamina con lípidos, pero se elimina, el menisco lagrimal mide 1 mm de altura.
   • Ojo seco, la mucina contaminada con lípidos se acumula en la película lagrimal a medida que las partículas y los desechos se mueven con cada parpadeo; el menisco lagrimal en el ojo seco está adelgazado o ausente. Se produce espuma en la película lagrimal o a lo largo del borde palpebral en la disfunción de las glándulas de Meibomio.
4. Córnea
   • Erosiones epiteliales puntiformes que se tiñen con colorante.
   • Los filamentos constan de hebras de moco revestidas de epitelio unido a un extremo de la superficie corneal que se tiñen bien con rosa de Bengala.
   • Las placas de moco constan de lesiones semitransparentes, de color blanco a gris, ligeramente elevadas y de diversos tamaños. Están formadas por moco, células epiteliales y material proteínico y lipoideo, y suelen hallarse asociadas a filamentos corneales.
5. Complicaciones: son infrecuentes pero pueden producirse y en casos muy graves incluyen neo-vascularización corneal superficial periférica, desestructuración epitelial, lisis estromal (ruptura celular), perforación y queratitis bacteriana

TRATAMIENTO

• El ojo seco no se cura y, el tratamiento se centra en el control de los síntomas y la prevención del daño de la superficie.
• La elección del tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad e incluye una o más de las siguientes medidas, aisladas o combinadas.

Educación del paciente

• Expectativa realista del problema e hincapié en la importancia del seguimiento.
• Evitar medicación tópica tóxica y factores ambientales adversos.
• Valorar el entorno laboral.
• Incidir en la importancia de parpadear durante la lectura o al utilizar el ordenador.
• Proporcionar ayudas en las pérdidas de destreza (artritis reumatoide).
• Advertir frente a la cirugía refractiva con láser (contraindicado).
• Informar del control y de la intolerancia a las lentes de contacto.
• Utilización de gafas especiales (herméticas) para evitar el problema evaporativo:

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Sustitutos lagrimales

• Formulación relativamente simple que no puede acercarse al complejo número de componentes y estructura de la película lagrimal fisiológica, su administración es periódica en vez de continua.
• Los preparados se basan en la sustitución de la fase acuosa de la película lagrimal.
• No existen sustitutos del moco y la parafina es sólo una aproximación a la acción de los lípidos de las lágrimas.
• Los conservantes son una posible fuente de toxicidad, especialmente después de una oclusión de los puntos lagrimales.
• Deben utilizarse gotas sin conservantes siempre que sean posibles.

1. Gotas y geles
   • Los derivados de la celulosa (hipromelosa), adecuados para los casos leves.
   • Los carbómeros se adhieren a la superficie ocular y duran más.
   • La carmelosa ofrece propiedades lubrificantes.
   • El alcohol de polivinilo aumenta la persistencia de la película lagrimal y es útil en la deficiencia de mucina.
   • El hialuronato sódico puede ser útil para favorecer la curación del epitelio conjuntival y corneal.
   • El suero autólogo al 20% y otros derivados hemáticos pueden utilizarse en casos que no responden a los tratamientos convencionales.
2. Al acostarse pueden emplearse pomadas, el uso durante el día no está aconsejado por la visión borrosa asociada (viscosidad del gel).

Mucolíticos

• Los mucolíticos en forma de gotas de acetilcisteína al 5% cuatro veces al día pueden ser útiles en los pacientes con filamentos y placas mucosas corneales, puede causar irritación después de su instilación.
• La acetilcisteína es maloliente y su vida en la ampolla es limitada, por lo que sólo puede emplearse durante 2 semanas.
• Útil desbridar los filamentos.

Oclusión de los puntos lagrimales

• La oclusión de los puntos lagrimales reduce el drenaje y, por tanto, mantiene las lágrimas naturales y prolonga el efecto de las lágrimas artificiales. Es de gran valor en los pacientes con QCS de moderada a grave que no han respondido al uso frecuente de tratamiento tópico.
  • Temporal: Se disuelven en 1 o 2 semanas, evitando la epifora (lagrimeo).
  • Permanente: solo en pacientes muy graves

Lentes de contacto esclerales oclusivas:

• Permeables al gas

Conservación de las lágrimas existentes;

• Reducir temperatura ambiente, humidificadores ambientales, utilización de gafas especiales (herméticas 100%), evitando o minimizando el problema evaporativo:

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Antiinflamatorios:

• Corticoides.
• Cciclosporina tópicos.
• Tetraciclinas sistémicas.

Opciones alternativas

1. La tarsorrafia disminuye la evaporación de la superficie al reducir el tamaño de la apertura palpebral.
2. La inyección de toxina botulínica en el músculo orbitario puede ayudar a controlar el blefaro-espasmo en el ojo muy seco. Inyectada en el canto medial reduce el drenaje de lágrimas, supuestamente por bloqueo del movimiento palpebral.
3. Los agonistas colinérgicos orales como la pilocarpina (5 mg cuatro veces al día) pueden reducir los síntomas del ojo seco y de sequedad bucal en los pacientes con síndrome de Sjögren, también pueden producir visión borrosa y un grado de sudoración intolerable.
4. La Zidovudina es un antirretrovírico que puede ser beneficioso para tratar el síndrome de Sjögren primario.
5. El trasplante de glándula submandibular para un ojo seco extremo requiere cirugía extensa y tiende a producir cantidades inaceptables de moco en la película lagrimal.

Fuente:

http://opticaalomar.com/preguntas-respuestas.php#131